{"id":714,"date":"2020-05-15T09:50:01","date_gmt":"2020-05-15T07:50:01","guid":{"rendered":"https:\/\/www.coparentalys.com\/blog\/?p=714"},"modified":"2020-05-15T09:50:01","modified_gmt":"2020-05-15T07:50:01","slug":"cest-quoi-syndrome-de-rokitansky","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.coparentalys.com\/blog\/2020\/05\/15\/cest-quoi-syndrome-de-rokitansky\/","title":{"rendered":"C’est quoi syndrome de Rokitansky?"},"content":{"rendered":"

Le syndrome de Rokitansky est recens\u00e9 parmi les maladies rares depuis 1829. C\u2019est une maladie gyn\u00e9cologique observ\u00e9e chez un nourrisson de sexe f\u00e9minin sur 4500. Il est aussi connu sous le diminutif syndrome MRKH, un diminutif de Mayer Rokitansky K\u00fcster Hauser. Ces noms appartiennent respectivement aux quatre m\u00e9decins qui ont d\u00e9couvert la maladie.\u00a0<\/span><\/p>\n

Qu’est-ce que le syndrome de Rokitansky?<\/b><\/span><\/h1>\n

Le syndrome de Rokitansky est une infirmit\u00e9 pr\u00e9sente \u00e0 la naissance d\u2019un nourrisson de sexe f\u00e9minin. Il s\u2019agit de l\u2019absence de l\u2019ut\u00e9rus et de la partie interne du vagin. Le docteur Mayer \u00e9tait le premier \u00e0 le d\u00e9couvrir en 1829. Le docteur Rokitansky continuait ses travaux \u00e0 partir du 1838, suivi par le docteur K\u00fcster en 1910 et Hauser en 1958.\u00a0<\/span><\/p>\n

Il est aussi nomm\u00e9 ag\u00e9n\u00e9sie ut\u00e9ro-vaginale, car il s\u2019agit surtout d\u2019une malformation du canal reliant l\u2019ut\u00e9rus au vagin. La plupart du temps la souffrante pourrait avoir des cornes ut\u00e9rines peu d\u00e9velopp\u00e9es, des anomalies au niveau des reins, des trompes et des ligaments trop fins et une cupule vaginale inexistante.<\/p>\n

Comment expliquer l\u2019apparition du syndrome MKRH?<\/b><\/span><\/h1>\n

Les chercheurs ont depuis peu attribu\u00e9 les causes de la maladie \u00e0 une mutation g\u00e9n\u00e9tique \u00e0 la sixi\u00e8me semaine de la grossesse. C\u2019est en effet le moment o\u00f9 l\u2019appareil g\u00e9nital de l\u2019embryon se forme. D\u2019autres avancent, comme \u00e0 l\u2019origine de ce syndrome, le d\u00e9s\u00e9quilibre partiel au niveau d\u2019un g\u00e8ne de d\u00e9veloppement que porte le chromosome de la victime.\u00a0<\/span><\/p>\n

Les recherches sont en cours. Toutefois, force est de constater que le syndrome MRKH est \u00e0 l\u2019origine de maladies psychologiques chez les jeunes femmes souffrantes. L\u2019id\u00e9e d\u2019\u00eatre st\u00e9rile ne leur est pas supportable. Il est primordial de prendre soin de leur \u00e9tat psychique et de les orienter vers les solutions ou traitements appropri\u00e9s \u00e0 leurs besoins.<\/p>\n

\u00a0<\/span><\/p>\n

Comment reconna\u00eetre qu\u2019on souffre du syndrome MKRH?\u00a0<\/span><\/b><\/span><\/h1>\n

Le syndrome MKRH n\u2019est pas une maladie contract\u00e9e ou due \u00e0 un mauvais style de vie. Elle est inn\u00e9e ou en d\u2019autres termes, la maladie est pr\u00e9sente depuis la naissance. Deux organes g\u00e9nitaux importants n\u2019ont pas atteint leur d\u00e9veloppement normal pendant la phase de la gestation. Il s\u2019agit de l\u2019ut\u00e9rus et de la partie interne du vagin.<\/p>\n

Il n\u2019est pas facile de d\u00e9pister le syndrome MKRH avant l\u2019adolescence. C\u2019est l\u2019absence de premi\u00e8res r\u00e8gles menstruelles qui donnent l\u2019alerte. Le corps a atteint tous les d\u00e9veloppements li\u00e9s \u00e0 la phase de pubert\u00e9 : les seins et la pilosit\u00e9 d\u00e9velopp\u00e9s, par exemple. Le fonctionnement des ovaires est aussi normal. D\u2019o\u00f9 10% des souffrantes sont victimes de douleurs dans la zone du pelvis.<\/p>\n

Ces maux au niveau du bassin peuvent \u00eatre expliqu\u00e9s par la pr\u00e9sence des r\u00e8gles menstruelles qui n\u2019arrivent pas \u00e0 s\u2019\u00e9vacuer. Ce qui indique la pr\u00e9sence d\u2019un endom\u00e8tre ou ut\u00e9rus peu d\u00e9velopp\u00e9, mais qui essaie de fonctionner malgr\u00e9 tout. Ces maux peuvent aussi provenir d\u2019un kyste pr\u00e9sent dans l\u2019ovaire.<\/p>\n

Les cons\u00e9quences directes de cette malformation est la st\u00e9rilit\u00e9 et les rapports sexuels difficiles ou impossibles en l\u2019absence de la cupule vaginale. Cette anomalie peut avoir lieu seule (on a un syndrome de type I) ou avec d\u2019autres anomalies chez d\u2019autres organes qui n\u2019appartiennent pas forcement \u00e0 l\u2019appareil de reproduction.<\/p>\n

Quelles anomalies se d\u00e9veloppent avec le syndrome Rokitansky?<\/b><\/span><\/h1>\n

Un grand nombre d\u2019anomalies pourraient se d\u00e9velopper avec ce syndrome. Dans ce cas, on parle de syndrome Rokitansky de type II. Il serait alors par exemple possible d\u2019observer l\u2019absence des reins ou la pr\u00e9sence de reins dispos\u00e9s de fa\u00e7on anormale. Les recherches ont aussi affirm\u00e9 que la maladie s\u2019accompagne d\u2019anomalies des os sous forme de scoliose dans 20% des cas.<\/p>\n

Des probl\u00e8mes auditifs (dont la surdit\u00e9) peuvent avoir lieu dans 15% des cas. Ces derni\u00e8res peuvent \u00e9galement d\u00e9velopper des maladies gyn\u00e9cologiques, dont le cancer de l\u2019ovaire ou des seins ou d\u2019anomalies cardiaques.\u00a0<\/span><\/p>\n

Quelles sont les formes cliniques courantes du syndrome Rokitansky?<\/b><\/span><\/h1>\n

On a constat\u00e9 trois formes cliniques du syndrome Rokitansky. Dans les cas courants et habituels, la souffrante peut avoir des reins qui se sont d\u00e9velopp\u00e9s de fa\u00e7on anormale et une cupule du vagin \u00e0 peine d\u00e9velopp\u00e9e. N\u00e9anmoins, ses cornes ut\u00e9rines ont atteint un bon d\u00e9veloppement et les ligaments et trompes ont une apparence normale.\u00a0<\/span><\/p>\n

S\u2019il s\u2019agit d\u2019un cas de forme clinique peu grave, l\u2019ut\u00e9rus, la cupule vaginale, les reins et les cornes ut\u00e9rines se pr\u00e9sentent comme normaux. Le seul probl\u00e8me est l\u2019absence de cycles menstruels constat\u00e9s au d\u00e9but de l\u2019adolescence. Dans un cas extr\u00eame, la souffrante n\u2019a pas du tout une cupule vaginale. En outre, ses trompes et ligaments sont trop fins, peu d\u00e9velopp\u00e9s et donc se pr\u00e9sentent sous une forme tr\u00e8s r\u00e9duite. Ses cornes ut\u00e9rines n\u2019ont pas atteint non plus leur d\u00e9veloppement normal. Le plus souvent, ses reins n\u2019ont pas atteint sa forme normale.\u00a0<\/span><\/p>\n

Comment se d\u00e9roule le d\u00e9pistage du syndrome MKRH?<\/b><\/span><\/h1>\n

L\u2019absence des cycles menstruels donne le plus souvent l\u2019alerte chez une jeune femme qui pr\u00e9sente des caract\u00e8res sexuels secondaires normaux. Le fait que la patiente n\u2019a pas de bonnes exp\u00e9riences sexuelles\u00a0 <\/span>(des douleurs ou malaises au moment de la p\u00e9n\u00e9tration) est aussi une bonne indication. Des s\u00e9ries d\u2019\u00e9chographie et d\u2019IRM s\u2019en suivent alors pour confirmer les doutes.\u00a0<\/span><\/p>\n

Le m\u00e9decin peut aussi exercer des examens gyn\u00e9cologiques de l\u2019abdomen, de l\u2019anus et des autres parties g\u00e9nitales. Les \u00e9chographies au niveau du pelvis peuvent montrer un ut\u00e9rus difforme ou avec un volume diminu\u00e9. Puis, le m\u00e9decin peut orienter la patiente vers la v\u00e9rification du taux sanguin des hormones et de l\u2019arrangement chromosomique. Si tout est en ordre, il s\u2019agit du syndrome MKRH.\u00a0<\/span><\/p>\n

Comment proc\u00e8de-t-on au traitement vaginal par la technique FRANK \u2013 1938?<\/b><\/span><\/h1>\n

Ce traitement est efficace \u00e0 90% pour les souffrantes qui pr\u00e9sentent une cupule vaginale courte. Il s\u2019agit de faire usage d\u2019un dilatateur qui rallongerait le vagin de 8 \u00e0 10 cm. En effet, le vagin a une propri\u00e9t\u00e9 \u00e9lastique de nature. Il est donc possible d\u2019\u00e9largir doucement ce dernier avec cet outil.<\/p>\n

Les tissus vaginaux ainsi cr\u00e9\u00e9s seront r\u00e9actifs aux stimulations sexuelles et aux changements hormonaux. La r\u00e9ussite de ce traitement repose sur la r\u00e9gularit\u00e9 des dilatations vaginales chez la souffrante. Ce traitement par dilatation est d\u2019autant plus moins lourd \u00e0 supporter que les s\u00e9ances de chirurgie.<\/p>\n

Comment traite-t-on le syndrome MKRH par la technique chirurgicale ou vaginoplastie?<\/b><\/span><\/h1>\n

Si la technique de dilatation vaginale n\u2019a pas r\u00e9ussi, on peut tenter la chirurgie au niveau du vagin. On peut faire gagner des centim\u00e8tres au vagin avec la m\u00e9thode de VECCHIETTI. C\u2019est une op\u00e9ration qui exige des jours d\u2019hospitalisation et qui s\u2019av\u00e8re douloureuse toutefois.<\/p>\n

On peut aussi implanter un tissu entre la vessie et le rectum. On peut utiliser un segment de l\u2019intestin dans ce cas; il s\u2019agit du sigmo\u00efdo-vaginoplastie, car on va prendre une partie du colon sigmo\u00efde. On peut \u00e9galement faire usage d\u2019un morceau de muscles des petites l\u00e8vres au moyen de la technique modifi\u00e9e de Mac Indoe.\u00a0<\/span><\/p>\n

Parmi les autres tissus \u00e0 greffer, on peut aussi prendre une partie de la peau de cuisse ou la muqueuse de la partie interne de l\u2019abdomen. La derni\u00e8re alternative est le tissu en provenance de la vulve. Ce dernier doit se r\u00e9aliser avec une culture in vitro.\u00a0<\/span><\/p>\n

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Le syndrome de Rokitansky est recens\u00e9 parmi les maladies rares depuis 1829. 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